Коняшина Яна Сергеевна – врач-эндокринолог
194044, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6
Konyashina Yana Sergeevna – endocrinologist
194044, St. Petersburg, st. Academician Lebedeva, 6
Маргасова Анна Сергеевна – врач-эндокринолог
184430, Мурманская область г. Заполярный, ул. Терешковой д. 2а
Margasova Anna Sergeevna – endocrinologist
184430, Murmansk region, Zapolyarny, st. Tereshkova, 2a
Пугачёв Максим Игоревич – кандидат медицинских наук, доцент кафедры
107392, г. Москва, ул. Малая Черкизовская 7
Pugachev Maxim Igorevich – Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department
7 Malaya Cherkizovskaya str., Moscow, 107392
Салухов Владимир Владимирович – профессор, доктор медицинских наук, начальник кафедры
194044, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6
Salukhov Vladimir Vladimirovich – Professor, Doctor of Medical Sciences, Head of Department
194044, St. Petersburg, st. Academician Lebedeva, 6
Добровольская Лариса Михайловна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры
194044, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6
Dobrovolskaya Larisa Mikhailovna – Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department
194044, St. Petersburg, st. Academician Lebedeva, 6
Варнавский Владимир Викторович – врач-ординатор
107392, г. Москва, ул. Малая Черкизовская 7
Varnavskiy Vladimir Viktorovich – Resident Doctor
7 Malaya Cherkizovskaya str., Moscow, 107392
Введение. Эндогенный гиперкортицизм – сравнительно редкое патологическое состояние, при этом по тяжести течения и трудовому прогнозу имеет весомое место среди всех эндокринопатий.
Клинический случай. Представлен клинический случай АКТГ-независимого гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга), а также сложности его диагностики и дифференциального диагноза. В ходе обследования была выявлена двусторонняя гиперплазия надпочечников. Методом сравнительного селективного забора крови из надпочечниковых вен и нижней полой вены была определена латерализация гиперпродукции кортизола. Кроме того, в качестве дополнительного теста для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперкортицизма была проведена оценка стероидного профиля крови и мочи методом ВЭЖХ, которая подтвердила у пациента АКТГ-независимый гиперкортизолизм (синдром Иценко-Кушинга). Благодаря применению метода ССЗВК удалось решить вопрос об объеме оперативного вмешательства и предотвратить возможную необоснованную двустороннюю адреналэктомию при гормонально-неактивном образовании правого надпочечника. При проведении сравнительного селективного забора крови из надпочечниковых вен (ССЗВК) с целью определения латерализации «эталонным гормоном» у данного пациента был выбран андростендион, что ранее в литературе не описывалось. Было проведено оперативное лечение, и представлена информация о послеоперационном периоде пациента.
Выводы. Приведенный клинический случай демонстрирует алгоритм диагностики причин гиперкортицизма, возможные ошибки и применение трудоемких и высокотехнологичных методов диагностики. Также указывается важность мультидисциплинарного подхода, несмотря на изолированную эндокринную патологию.
Introduction. Endogenous hypercorticism is a relatively rare pathological condition, while in terms of severity of the course and labor prognosis it has a significant place among all endocrinopathies.
A clinical case. A clinical case of ACTH-independent hypercorticism (Itsenko-Cushing syndrome), as well as the complexity of its diagnosis and differential diagnosis, is presented. During the examination, bilateral adrenal hyperplasia was revealed. The lateralization of cortisol hyperproduction was determined by the method of comparative selective blood sampling from the adrenal veins and the inferior vena cava. In addition, as an additional test for the differential diagnosis of primary and secondary hypercorticism, the steroid profile of blood and urine was evaluated by HPLC, which confirmed the patient's ACTH-independent hypercortisolism (Itsenko-Cushing syndrome). Thanks to the use of the CVD method, it was possible to resolve the issue of the volume of surgical intervention and prevent possible unjustified bilateral adrenalectomy with hormonal inactive formation of the right adrenal gland. When conducting a comparative selective blood sampling from the adrenal veins (CVD) in order to determine lateralization with the "reference hormone" in this patient, androstenedione was selected, which was not previously described in the literature. Surgical treatment was performed and information about the patient's postoperative period was provided.
Conclusions. The above clinical case demonstrates an algorithm for diagnosing the causes of hypercorticism, possible errors and the use of time-consuming and high-tech diagnostic methods. The importance of a multidisciplinary approach is also indicated, despite the isolated endocrine pathology.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.